Топ-3 врачей в этом месяце:
Николай Маслацов ( Терапия )
Юлия Золина ( Терапия )
Эльвира Хасанова ( Терапия )

Миссия проекта МыВрачи.РФ — обеспечение работников здравоохранения информацией, отобранной под их специальность и интересы, с целью улучшения качества ведения пациентов.

Информация и сервисы, доступные после регистрации:

Гетеротаксия и единственный желудочек сердца

Гетеротаксия и единственный желудочек сердца

Сердце человека на вентрикулярном уровне состоит из трех отдельных камер, которые находятся между атриовентрикулярными и полулунными клапанами — это левый вентрикулярный синус, правый вентрикулярный синус и перешеек. Отсутствие одной из вентрикулярных пазух (синусов) приводит к формированию единственного желудочка, при этом перешеек имеется почти всегда.

Таким образом, различают два типа единственного желудочка: единственный левый желудочек (ЛЖ) и единственный правый желудочек (ПЖ). Это определение основывается только на внутренней морфологии вентрикулярного синуса, а не на анатомии входного и выходного отделов сердца. Входной и выходной соединяющие сегменты используются только для классификации подвидов единственного ЛЖ и единственного ПЖ.

Выделяют несколько типов единственного ЛЖ. Различные анатомические варианты определяются вентрикулярным контуром («петлей») и типами атриовентрикулярной (АВ) или вентрикулоартериальной (ВА) линии расположения. АВ расположения в единственном ЛЖ включают:




  • двойной вход в левый желудочек (ДВЛЖ, «двуприточный желудочек»), где трикуспидальный и митральный клапаны оба открываются в ЛЖ; таком положении обычно один или реже оба клапана являются абнормальными;

  • общий вход (входной отдел) с общим АВ клапаном;

  • одиночный вход, обычно с митральной атрезией.



ВА соединения включают:




  • нормально расположенные главные артерии (сердце Холмса);

  • транспозицию магистральных артерий;

  • перешеек с двойным выходным отделом.



С единственным желудочком могут ассоциироваться стеноз или атрезия полулунных клапанов, аномалии дуги аорты, такие как коарктация и прерванная аортальная дуга. Сообщению между ЛЖ и перешейком дано определение «бульбовентрикулярное отверстие», потому что оно представляет собой сообщение между ЛЖ синусом и перешейком (у эмбриона он называется «луковица сердца»). Перешеек описывается разнообразными терминами, включающими инфундибулярная выходная камера, гипопластичный ПЖ, и рудиментарная камера.

Истинные единственные желудочки имеют только один вентрикулярный синус и два АВ клапана или общий АВ клапан. Также бывают аномалии, которые имеют только один вентрикулярный синус и только один АВ клапан (например, атрезия АВ клапана) и другие, которые имеют два АВ клапана, но два желудочка — один большой доминирующий и один маленький (недоразвитый). Некоторые из этих случаев анатомически подобны истинным единственным желудочкам, но все опираются на схожие физиологические принципы. Таким образом, они приписываются к группе функциональных единственных желудочков.

Патофизиология

Физиология единственного желудочка характеризуется облигаторным смешиванием системного и легочного венозных возвратов. Комбинированный вентрикулярный выход крови распределяется к обоим главным сосудам или к единственной главной артерии с соединением с другим сосудистым руслом посредством открытого артериального протока или коллатеральными сосудами. Распределение выходного объема желудочка (вентрикулярного объема) определяется наличием и степенью гипоплазии или сужения одной из главных артерий и относительным сопротивлением легочного и системного сосудистых русел. Сопротивление легочному кровотоку определяется нижерасположенной анатомической обструкцией на уровне легочного клапана или выше него, сопротивлением легочных артерий, легочной венозной обструкцией, и давлением левого предсердия. Системный кровоток определяется анатомической обструкцией на уровне бульбовентрикулярного отверстия, аортального клапана, дуги аорты и перешейка, и системного сосудистого сопротивления.

Хирургическая паллиация анатомического и функционального единственного желудочка обычно требует серии оперативных вмешательств, в результате которых системный венозный возврат направляется прямо в легочные артерии, а легочной венозный возврат пересекает АВ клапан (клапаны) и накачивается «единственным желудочком» в системное сосудистое русло. Финальным общим хирургическим путем для всех этих вариантов является одна из нескольких модификаций операции Фонтена

Понятие о синдроме гетеротаксии

Слово «гетеротаксия» происходит от греческих слов «heteros», означающего «другое» и «taxis» — «расположение». Синдром гетеротаксии — это нарушение, содержащее аномальную латерализацию абдоминальных органов, органов грудной клетки и предсердий. При этой патологии положение абдоминальных органов находится в промежуточной позиции между нормальным (situs solitus) и инвертированным (situs inversus).

Различают два субтипа гетеротаксии:




  • правопредсердная изомерия (right atrial isomerism);

  • левопредсердная изомерия (left atrial isomerism).



В исследовании Weinberg P.M. 2647 врожденных пороков сердца (ВПС) 47 сердец (1,8%) определялись как единственный желудочек. Единственный Л Ж чаще встречается в случаях отсутствия гетеротаксии. Из 2550 образцов ВПС без синдрома гетеротаксии наблюдалось 16 единственных ЛЖ и 9 единственных ПЖ с общей распространенностью 1%. Все кроме одного из них имели два АВ клапана. 16 из 21 единственных ЛЖ и 9 из 26 единственных ПЖ относились к случаям без гетеротаксии.

Из 97 случаев гетеротаксии (48 с полиспленией или рудиментарной селезенкой или единственной нормальной селезенкой) наблюдалось 5 единственных ЛЖ (два с полиспленией, 3 с аспленией) и 17 единственных ПЖ (5 с полиспленией, 12 с аспленией). Все единственные желудочки с синдромом гетеротаксии имели общий АВ канал.

Что касается результатов оперативного лечения пациентов с синдромом гетеротаксии, отмечается 15-тилетняя выживаемость для больных, перенесших одножелудочковую и бивентрикулярную коррекции, на уровне 48−63%. Факторы риска смерти включали полный сердечный блок, коарктацию аорты, единственный желудочек и билиарную атрезию, в другом исследовании ППИ (правопредсердная изомерия) и аномальный венозный дренаж ассоциировались с неблагоприятным исходом. Данные о пользе раннего диагноза противоречивые.

По материалам: www.eanw.de

Для просмотра материала, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь